فاویسم چیست و چه علائمی دارد

فاویسم چیست؟

فاویسم، که به عنوان بیماری باقلایی نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خونی ارثی است که در اثر کمبود آنزیم گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (G6PD) ایجاد می‌شود. این آنزیم برای محافظت از گلبول‌های قرمز در برابر تخریب، به ویژه زمانی که در معرض مواد خاصی مانند باقلا قرار می‌گیرند، ضروری است.

افراد مبتلا به فاویسم، زمانی که باقلا یا سایر محرک‌های خاص را مصرف می‌کنند، دچار کم خونی همولیتیک می‌شوند. در این حالت، گلبول‌های قرمز به سرعت تجزیه شده و منجر به آزاد شدن هموگلوبین در خون می‌شود. هموگلوبین، پروتئینی در گلبول‌های قرمز است که اکسیژن را حمل می‌کند.

علائم فاویسم

علائم فاویسم معمولاً طی 24 ساعت پس از مصرف محرک، مانند باقلا، ظاهر می‌شوند. علائم این بیماری عبارتند از:

رنگ پریدگی: به دلیل کمبود گلبول‌های قرمز و هموگلوبین

زردی پوست و چشم‌ها (یرقان): ناشی از تجمع بیلی روبین در خون، که محصول تجزیه هموگلوبین است.

ادرار تیره رنگ: به دلیل وجود هموگلوبین در ادرار

تب

ضعف و خستگی

سرگیجه و گیجی

درد شکم

تنگی نفس

تضعیف کبد و طحال

افزایش ضربان قلب

در موارد شدید، فاویسم می‌تواند منجر به نارسایی کلیه، شوک و حتی مرگ شود.

محرک‌های فاویسم

علاوه بر باقلا، محرک‌های دیگری نیز می‌توانند در افراد مبتلا به فاویسم باعث ایجاد حمله شوند، از جمله:

گرده باقلا

برخی از داروها، مانند آنتی بیوتیک‌ها، داروهای ضد مالاریا و برخی از مسکن‌ها

عفونت‌های خاص

مواد شیمیایی خاص

تشخیص و درمان فاویسم

تشخیص فاویسم با آزمایش خون انجام می‌شود که سطح آنزیم G6PD را در خون اندازه‌گیری می‌کند.

درمان فاویسم بر اساس پیشگیری از قرار گرفتن در معرض محرک‌ها و درمان علائم در صورت بروز حمله است.

پیشگیری: مهم‌ترین بخش درمان فاویسم، اجتناب از محرک‌هایی است که می‌توانند باعث ایجاد حمله شوند. این شامل اجتناب از باقلا، گرده باقلا و سایر محرک‌های شناخته شده است.

درمان علائم: در صورت بروز حمله، درمان شامل بستری شدن در بیمارستان، تزریق مایعات، داروهایی برای کاهش درد و تب و در موارد شدید، ممکن است نیاز به transfusion خون باشد.